Ce guide s’adresse à des personnes ayant été diagnostiquées de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA).
Qu'est ce que la SLA?
Cette maladie était anciennement appelée "maladie de Charcot" en France et maladie de "Lou Gehrig" aux USA. Le Royaume-uni a une approche plus intéressante, ils utilisent le terme "Motor Neuron Disease" ce qui englobe différentes pathologies très proches de la SLA comme l’amyotrophie spinale (SMA).
La SLA elle-même peut-être décomposées en trois formes:
- Une forme dite « spinale », atteignant les membres en premier ;
- Une forme dite « bulbaire » déglutition, parole.
- Des formes dites «« périphériques » qui sont surtout décrites dans le monde Anglo-Saxon.
On distingue aussi les formes familiales et sporadiques. Les personnes ayant la mutation SOD1 (la première ayant été découverte) constituent malgré tout un cas à part, dont les mécanismes d’action ne sont pas bien compris. Malgré tout il existe des thérapies expérimentales pour cette maladie.
Les formes de SLA sont à 95% des protéinopathies dont celle due à une localisation et une agrégation anormale de la TDP-43 dans le cytoplasme.
Il est probable qu’il y aura des traitements pour ces différentes formes dans les prochaines années.
L’aménagement de votre lieu de vie
L’aménagement de votre lieu de vie et votre qualité de vie en général sont très importants dans le cadre de la SLA. Avoir accès à des médicaments anti-douleurs et des anxiolytiques est aussi très important. Mais votre entourage et parfois aussi le personnel péri-médical, peuvent être un frein à l’aménagement de votre lieu de vie, car personne ne peut dire sereinement à un patient que sa santé va se dégrader très vite.
Un petit mot sur la survie à long terme : En fait c’est déterminé essentiellement par l’acceptation d’une assistance respiratoire (CVF), d’une alimentation par tube et aussi par l’utilisation d’un dispositif d’interaction visuelle pour communiquer, y compris sur Internet. Communiquer est ce qui fait de nous des êtres humains.
Les propositions de Jason
Le texte ci-dessous a été élaboré par un malade de la SLA nommée Jason sur le forum als.net. Jason n’est pas médecin, mais il a une approche rationnelle, il demande à ce qu’il propose soit utilisé exclusivement sous le contrôle des médecins.
Il insiste notamment sur la nécessité à faire des analyses de sang approfondies et corriger toutes les anomalies. Il y a deux bases théoriques sur lesquelles il s’appuie: L’hypothèse de l’exitoxicité, hypothèse ancienne et toujours valide et une autre hypothèse mineure mais récurrente et qui existe aussi pour Alzheimer : Celle d’un pathogène d’origine fongique.
Par ailleurs si l’accent dans la recherche sur la SLA, est mis sur la mort des moto-neurones, il n’est toujours pas clair si c’est une cause originelle ou une conséquence d’un autre phénomène. La perte massive de cellules musculaires est pourtant une caractéristique majeure de la SLA. Peut-être que l’échec des plusieurs dizaines d’essais cliniques de la SLA tient à cette focalisation sur la mort des moto-neurones. Quoi qu’il en soit soignez vos muscles avec de la dexaméthasone ou des produits similaires !
Modification de la liste de Jason
J’ai simplifié la liste de Jason pour ne retenir que les détails pratiques et aussi les suppléments qui ne me semblent pas dangereux, mais je ne suis pas médecin ni scientifique. Demander son avis à votre médecin ! J’ai aussi enlevé les éléments appartenant à un contexte spécifiquement US (medicare, etc) et substitué des éléments français équivalents (mutuelles). Parfois j’ai rajouté des phrases en le signalant.
Il y a un cas notable dans ma sélection, celle de la chlorite de sodium. Il y a une dizaine d’année les membres du forum ont cherché à reproduire un médicament (NP001) dont l’essai clinique avait été concluant mais qui n’a jamais été commercialisé. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=Amyotrophic+Lateral+Sclerosis&term=NP001
Sur le forum, peu de malades disent avoir réellement bénéficié du substitut, mais je l’ai inclus malgré tout dans la liste. Les autres médicaments sont communs (rhume des foins et autres applications).
Jean-Pierre Le Rouzic Ingénieur R&D, retraité de France Telecom [email protected]
Place maintenant au texte de Jason:
Bonjour. J’ai créé ce "Petit Guide sur la SLA" pour essayer de condenser toutes les informations pratiques sur la SLA en un seul document. Je le mettrai à jour périodiquement. S’il vous plaît, corrigez les anomalies que vous pouvez trouver ou faites moi une suggestion en m’envoyant un MP. Merci pour votre temps et j’espère que vous obtiendrez ce dont vous avez besoin pour améliorer la qualité de vie et prolonger votre survie. Jason
1. Conseils pratiques sur la SLA
Les éléments suivants ne sont pas classés dans un ordre particulier. Il s’agit simplement de suggestions aux malades, mais bien sûr les besoins sont différents pour les malades à un stade précoce, de ceux qui sont à un stade intermédiaire ou encore à un stade avancé.
1.1. Achetez une camionnette accessible pour handicapé, neuve ou usagée, pour votre transport (vous pouvez également faire convertir une camionnette existante). Ceci est important si vous voulez pouvoir sortir de chez vous.
1.2. Aménagez votre maison. Installez des rampes de porte à l’extérieur, élargissez les portes intérieures à plus de 80 cm pour permettre le passage d’un fauteuil roulant, apportez les modifications appropriées à la salle de bain et envisagez un ascenseur électrique pour le transfert du lit au fauteuil roulant ou même, si possible de la salle de bain au lit.
1.3. Demandez à votre mutuelle de vous payer le fauteuil roulant le mieux équipé pour votre confort et votre mobilité à long terme. Il vous sera en effet difficile de vous en faire payer un deuxième quand la maladie aura évolué. (note JPLR : Vous devrez être alité une partie de la journée dans peu de temps, donc votre fauteuil doit permettre ce type de repos y compris en situation de mobilité (visite médicale, etc), ce qui implique un réaménagement des meubles)
1.4. Enregistrez votre voix en prononçant les mots les plus communs, cela vous permettra plus tard de les ré-utiliser pour communiquer en utilisant votre propre voix.
1.5. Envisagez d’obtenir le système DynaVox Eyemax ou similaire pour ne pas vous isoler en terme de communication et rester impuissant même face à un rayon de soleil inconfortable (il peut contrôler l’Internet, les lumières, les ventilateurs de plafond, le lit, la télévision, la chaîne stéréo, votre porte, etc.). C’est assez incroyable.
1.6. Pensez à obtenir le lit d’hôpital le plus agréable auquel votre mutuelle vous permettra d’accéder. Obtenez-en un avec un matelas confortable qui se gonfle et vibre automatiquement pour votre confort et pour prévenir les escarres. (Note JPLR : Voir par exemple « Lit médicalisé rotatif Rotoflex »).
1.7. Utilisez un sauna infrarouge pendant 20 minutes par jour trois fois par semaine. Cela augmente la fréquence cardiaque, améliore la circulation et aide à éliminer les toxines.
1.8. Évitez toute exposition supplémentaire aux métaux lourds, produits chimiques et/ou autres toxines de toutes sortes. (Note de JPLR: les insecticides sont conçus pour attaquer le système nerveux des insectes....)
1.9. Essayez de réduire votre niveau de stress. Il existe de nombreuses façons d’y parvenir, mais le stress peut jouer un rôle énorme dans le taux de progression. Le rire peut améliorer votre humeur et votre qualité de vie.
1.10. Prenez le temps de vous détendre et de penser à des pensées agréables tout en écoutant de la musique relaxante (pluie, orages, ASMR, etc.). Cela ressemble à de la méditation, c’est juste un moyen plus facile d’y accéder. Cela réduit le stress, ce qui peut jouer un rôle énorme dans la progression.
1.11. Obtenez une assistance psychologique pour faire face aux émotions que vous ressentez lorsque vous êtes diagnostiqué avec une maladie comme la SLA.
1.12. Ne pas fumer ou boire. Je pense que ceci est une évidence. Je ne suis toujours pas convaincu que la bière soit un neuroprotecteur comme l’affirme certains.
1.13. Essayez de prendre de grandes respirations et d’expirer le plus durement possible afin d’oxygéner les tissus et d’éliminer toute accumulation de dioxyde de carbone. En outre, cela maintient en forme les poumons et le diaphragme plus longtemps.
1.14. Tant que cela est possible, déplacer vous tout au long de la journée et du processus de la maladie. Garder les muscles légèrement actifs devrait augmenter leur force et prolonge leur utilisation.
1.15. Lorsque le moment vient et que vos muscles s’affaiblissent trop, essayez d’utiliser des attelles (pour le cou, les mains, les poignets, les chevilles, les pieds, etc.) pour les soutenir et conserver leur force.
1.16. Si vous avez des difficultés à avaler, consultez un orthophoniste pour lui demander comment vous aider à avaler plus efficacement. (note de JPLR: Si l’orthophoniste vous propose d’utiliser un livret papier pour communiquer, expliquez gentiment que ce n’est pas approprié à l’évolution rapide de la maladie, le seul système utile c’est un système informatique visuel qui sans contact, Windows et Android en proposent.)
2. Soins à planifier.
Si vous envisagez de choisir de vivre avec une ventilation permanente et/ou de devenir immobile, les points suivants sont importants à considérer/à retenir.**
2.1. Vous aurez besoin d’aide pour l’aspiration de la trachée et le soin des plaies, les traitements contre la toux, l’alimentation en sonde percutanée et le soin spécifique à ce type de plaies (en supposant que vous ayez besoin d’un tube PEG), un approvisionnement de qualité et une maintenance des machines, des contrôles fréquents de signes vitaux et corporels. En particulier parmi ces signes : changements oculaires, changements cutanés, baisse de la teneur en oxygène, changements de la température corporelle et/ou de tout autre signe d’infection. Traitez tous les signes d’infection immédiatement.
2.2. Vous aurez besoin d’exercices d’étirement, d’exercices d’amplitude articulaire et de massage doux thérapeutiques pour prévenir les contractures.
2.3. Vous aurez besoin d’aide pour aller aux toilettes (ou des appareils appropriés à l’utilisation dans un lit, si vous le souhaitez).
2.4. Vous aurez besoin d’aide pour vous raser (pour tout ce qui doit être rasé).
2.5. Vous aurez besoin d’aide pour les soins bucco-dentaires.
2.6. Vous aurez besoin d’aide pour vous baigner et/ou vous doucher.
2.7. Vous aurez besoin d’aide pour appliquer vos crèmes, lotions et produits de beauté le cas échéant.
2.8. Vous aurez besoin d’aide pour vous habiller et vous déshabiller.
2.9. Vous aurez besoin d’aide pour vous positionner votre lit (à moins que vous n’ayez un lit qui soit télécommandable via le système visuel pour éviter les plaies).
2.10. Vous aurez besoin d’aide pour les coupures d’ongles hebdomadaires.
2.11. Vous aurez besoin d’aide pour les coupes de cheveux et les sourcils/nez quand nécessaires.
2.12. Vous aurez besoin d’aide pour organiser des rendez-vous chez le médecin et/ou des prises de sang (à la maison si possible).
2.13. Vous aurez besoin de détartrer vos dents tous les six mois à un an (à domicile si possible).
2.14. Vous aurez besoin d’une élimination annuelle de la cire d’oreille si vous accumulez du cérumen (à la maison si possible).
2.15. Vous aurez besoin d’un examen annuel de la vue (à domicile si possible).
2.16. Pour éviter les complications et les maladies, si vous êtes presque ou totalement immobile dans une chambre ou une autre pièce, placez un appareil de désinfection des mains sur le mur et faites-le utiliser par toutes les personnes qui entrent et qui sortent. Assurez-vous d’obtenir un vaccin annuel contre la grippe au début d’octobre. Encore une fois, les changements cutanés et oculaires, une température, les baisses de niveau d’oxymétrie ou du pouls, qui sont mesurés au bout d’un doigt, peuvent indiquer un problème de santé. Assurez-vous que toute nouvelle infection soit traitée immédiatement et de manière agressive. Pour vous aider à prévenir la formation de caillots sanguins, assurez-vous de prendre de l’aspirine chaque nuit et éventuellement utilisez des bas de compression. Vous pouvez prévenir les plaies et escarres dues au manque de mobilité, en reconnaissant l’apparition des douleurs anormales dans certaines zones, de nouvelles démangeaisons ou rougeurs sur la peau, lors d’un bain régulier et lors des retournements au lit (ou si le lit en est capable : en vous faisant tourner automatiquement ).
3. Des pistes concernant des suppléments
Nous ne connaissons pas les véritables mécanismes de la SLA; il est donc important d’essayer le plus de choses possible, plus tôt que plus tard, séparément pour voir si l’une d’elles fait une différence dans la qualité de votre vie et/ou votre taux de progression. Tous les médicaments suivants sont à prendre sous le contrôle de votre médecin, respectez les dosages et rapportez-lui toute intolérance ou problème inhabituel. Il n’y a pas d’ordre particulier dans cette liste.
3.1. Dexaméthasone. Ce médicament fait souvent partie de l’équipement des alpinistes pour faire face au mal des montagnes. C’est une hormone glucocorticoïde de synthèse. Elle a un effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur.
3.2. L’itraconazole (R51211) est un antifongique efficace contre toutes les familles de champignons. . (Note JPLR : En France, l’itraconazole est utilisé pour les mycoses superficielles).
3.3. La terbinafine est un antimycosique utilisé contre les dermatophytoses, et notamment des onychomycoses (mycoses des ongles).
3.4. Prégabaline
3.5. Cétirizine (rhume des foins)
3.6. Metformine (Note JPLR : Effet positif sur la neurogenèse)
3.7. Nuedexta. Combinaison de dextrométhorphane et de quinidine. Ce médicament est utilisé pour mieux gérer les problèmes bulbaires croissants que vous pourriez rencontrer. Encore une fois, plus il est commencé tôt, mieux c’est. La posologie recommandée est d’une capsule de 20 mg / 10 mg une fois par jour pendant deux semaines avec petit-déjeuner, puis de deux capsules par jour par la suite (une avec le petit-déjeuner et une au coucher). À prendre suivant les indications de votre docteur.
3.8. Rosuvastatine Contrairement à beaucoup d’autres (internautes), je pense que ce médicament est indispensable pour contrôler le taux de cholestérol (et l’inflammation). Faites d’abord vérifier vos marqueurs sanguins de cholestérol et d’inflammation. Cependant, s’ils sont élevés, je recommande de démarrer la rosuvastatine. Ce médicament réduit le taux de cholestérol élevé et ralentit la formation de plaque dans les artères. Contrairement aux autres statines, rosuvastatine s’est également révélé neuroprotecteur. Oui, neuroprotecteur. Assurez-vous de prendre ce médicament au coucher et de le prendre avec la coenzyme Q10. Les dosages de rosuvastatine varient en fonction des niveaux de vos marqueurs sanguins, parlez-en à votre médecin.
3.9. Gluconate de zinc. Les avantages du gluconate de zinc sont multiples. Les résultats de l’étude que Riku et moi-même avons présentés ici dans ce même forum (www.als.net), ont montré des niveaux élevés de cuivre libre chez presque tous les malades qui ont participé à notre étude. Le gluconate de zinc abaisse les niveaux de cuivre libre. En outre, l’un des principaux avantages signalés était le ralentissement et/ou l’arrêt du déclin de la capacité vitale forcée (CVF) chez certains malades. Donc, ce supplément à essayer et à inclure sur votre liste. Je suggère de prendre 50-100 mg (en fonction de votre niveau de cuivre libre lors des tests). À prendre avant les repas.
3.10. Vitamines D3 et K2 avec supplément d’iode de mer. Les avantages de la vitamine D3 sont de plus en plus répandus. Beaucoup de malades sont déficients en D3, donc un supplément très important (surtout si déficient). Il y a trop d’avantages pour tous les énumérer. Il est pratiquement impossible d’obtenir suffisamment de vitamine D et de vitamine K à partir de sources alimentaires, ce qui est d’autant plus important.
3.11. Méthylcobalamine. C’est l'une des formes actives de vitamine B12
3.12. Glutathion, Cystéine et vitamine C Ceci nécessite une longue explication pour chacun d’eux, mais il est important de le savoir. Le glutathion est une molécule peptidique synthétisée dans le corps à partir des trois acides aminés acide L-glutamique, L-cystéine et glycine. Le glutathion est l’un des antioxydants les plus importants et les plus puissants du corps, contribuant à la détoxification des xénobiotiques. Une des principales fonctions de la vitamine C est de maintenir le glutathion sous sa forme réduite afin de pouvoir continuer à produire des effets d’extinction des radicaux libres. La L-cystéine est un acide aminé conditionnellement essentiel, l’un des trois seuls acides aminés soufrés, les autres étant la taurine (qui peut être produite à partir de L-cystéine) et la L-méthionine (à partir de laquelle la L-cystéine peut être produite dans le corps). par un processus en plusieurs étapes). La cystéine joue un rôle dans le cycle de sulfatation, jouant le rôle de donneur de soufre dans la détoxification en phase II et de donneur de méthyle dans la conversion de l’homocystéine en méthionine. La cystéine aide également à synthétiser le glutathion, le plus important antioxydant intracellulaire du corps et un détoxifiant vital. La vitamine C, ou acide ascorbique, est une substance blanche, cristalline et hydrosoluble présente dans les agrumes. En tant qu’antioxydant, la vitamine C élimine les radicaux libres dans l’organisme et protège les tissus du stress oxydatif. La vitamine C favorise également l’absorption du fer, tout en inhibant son oxydation. La vitamine C est un cofacteur essentiel à la formation du collagène, le tissu conjonctif La vitamine C est un cofacteur essentiel à la formation du collagène, le tissu conjonctif qui soutient les parois artérielles, la peau, les os et les dents. Donc là vous l’avez. À prendre suivant les indications de votre docteur.
3.13. Ubiquinone (coenzyme Q10) avec supplément de D-Limonene (Note JPLR : terminologie anglaise). La coenzyme Q10 est un composant essentiel de la fonction mitochondriale saine. De plus, si vous prenez une statine, il est indispensable de la prendre avec votre statine. Le D-Limonene est un composé naturel de l’huile d’orange qui disperse et décompose les particules de coenzyme Q10, ce qui réduit leur taille et rend la coenzyme Q10 plus absorbable par l’organisme. Prendre avec un repas ou selon les directives.
3.14. Citrate de magnésium. En tant qu’antagoniste du glutamate et agoniste du GABA, le citrate de magnésium retient également l’eau dans l’intestin, ramollissant les selles et induisant l’envie de déféquer. C’est un assez bon traitement pour la constipation. Il a également été prouvé qu’il réduisait les crampes musculaires.
3.15. Enzymes digestives. Contribue grandement à la décomposition des aliments afin de préserver votre énergie (un impératif de la SLA). Je prends la marque Enzymedica qui contient également des probiotiques comme avantage supplémentaire. A prendre suivant lesindications de votre docteur. Les carences en enzymes peuvent résulter d’une combinaison d’âge, de régime alimentaire et de mode de vie. Ces carences peuvent entraîner divers désagréments digestifs, dont des gaz occasionnels, des ballonnements, des irrégularités et une indigestion. Les probiotiques apportent un soutien digestif supplémentaire en stimulant la production d’enzymes et en favorisant la régularité.
3.16. La chlorite de sodium Inclure ce produit dans cette liste est très discutable, mais cela a marché pour quelques personnes. Cela vaut la peine d’essayer si vous êtes prêt à tenter votre chance. Soyez prudent avec le dosage.
4. Espoirs de thérapies futures.
12 médicaments et traitements à surveiller ou à utiliser lors d’un essai clinique
Nurown - https://alsnewstoday.com/nurown/
QurAlis - https://alsnewstoday.com/2019/01/09/enclear-developer-device-slow-als-spins-out-of-quralis/
Cu-ATSM - https://alsnewstoday.com/2019/01/10/cuatsm-may-slow-als-progression-improve-cognition-respiration-phase-1-trial/
Telbivudine - https://www.sciencedaily.com/releases/2018/12/181218123120.htm
AT-1501 - https://alsnewstoday.com/2018/12/03/first-human-trial-als-treatment-candidate-at-1501-begins-dosing/
Radicava - https://alsnewstoday.com/approved-treatments/
Gene Therapy - https://www.biospace.com/article/possible-cure-for-lou-gehrig-s-disease/
Ibudilast With Riluzole - https://alsnewstoday.com/2018/07/11/phase-2-als-trial-shows-ibudilast-rilutek-improves-function/
AstroRx - https://alsnewstoday.com/2018/06/11/als-trial-recruiting-test-astrorx-potential-stem-cell-therapy/
Treg Cell Therapy - https://alsnewstoday.com/2018/06/07/study-reveals-potential-treg-immune-cells-slow-als-progression/
Masitinib With Riluzole - https://alsnewstoday.com/2018/05/30/ab-science-not-pursuing-ema-reexamination-marketing-approval-masitinib-als-treatment/
Neural Stem Stell Transplant - https://alsnewstoday.com/2018/05/08/neural-stem-cell-transplants-als-patients-may-improve-survival-function/
