Qu'est-ce que le syndrome de la main divisée?
De nombreux scientifiques souscrivent à l'hypothèse du «dépérissement périphérique», selon laquelle la dégénérescence lors de la SLA, commence à la jonction neuromusculaire lorsque les neurones moteurs se retirent de la synapse.D'autres préfèrent l'hypothèse du «dépérissement central». Ils croient que la SLA commence dans le cerveau avant de se propager aux neurones moteurs inférieurs.
En médecine, le syndrome de la main divisée(ou main de singe) est un syndrome neurologique au cours duquel les muscles de la main, du côté du pouce subissent une perte de masse, alors que les muscles du côté du petit doigt sont épargnés. Cela rend difficile de saisir des petits objets entre le pouce et l'index. S'i n'y a pas de lésions affectant les branches du nerf ulnaire qui se dirigent vers les muscles inutilisés, il est presque certain que la lésion se situe dans la corne antérieure de la moelle épinière au niveau de C8-T1. Cette région du système nerveux, est souvent associée à la SLA. Cette zone est souvent associée à la SLA et est le lieu où les neurones moteurs supérieurs rejoignent les neurones moteurs inférieurs.
Ce syndrome a été proposé comme signe relativement spécifique de la sclérose latérale amyotrophique, mais il peut également survenir dans d'autres affections de la corne antérieure, telles que l'atrophie musculaire spinale, la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la poliomyélite et l'atrophie musculaire progressive. Le phénomène est observé chez plus de la moitié des patients SLA, et le mécanisme sous-jacent n'est pas complètement compris. Dans une certaine mesure, ces caractéristiques peuvent également être observées lors du vieillissement normal. Le terme syndrome de la main divisée a été inventé pour la première fois en 1994 par un chercheur de la Cleveland Clinic appelé Asa J. Wilbourn.
Quel lien entre ce syndrome et la SLA?
Le potentiel d’action motrice composée (CMAP) est une étude électromyographique (étude électrique de la fonction musculaire). Plusieurs études ont montré une réduction significative de l'amplitude des potentiels d'action motrice lors de la stimulation nerveuse répétitive à basse fréquence (RNS) des muscles impliqués dans la SLA.
La plaque motrice est un type de synapse qui permet la transmission d'un message nerveux d'une fibre nerveuse a une fibre musculaire sous forme d'un message chimique par des neurotransmetteur qui vont se fixer sur les recepteurs specifique qui se trouvant a la surface des fibres musculaire. On ignore si le dysfonctionnement de la plaque motrice est impliqué dans la formation de la main divisée.
Une étude démontrant que la dégradation de la plaque motrice est liée à ce syndrome
Dong Zhang, Yuying Zhao, Chuanzhu Yan, Lili Cao et Wei Li ont étudié les dysfonctionnements de la plaque motrice dans différents muscles de la main chez des patients atteints de SLA, pour déterminer si ces dysfonctionnements sont liés au phénomène de la main divisée. Cette étude clinique à l'hôpital Qilu de l'Université du Shandong a recruté 51 patients atteints de SLA, vingt-quatre patients atteints de myasthénie grave présentaient une diminution du RNS et vingt patients atteints du syndrome de myasthénie de Lambert Eaton (LEMS).
Qui étaient les patients?
L’âge moyen au début de la maladie des 51 patients atteints de SLA était de 58 ans. Ce groupe comprenait 23 femmes et 28 hommes. L’évolution de leur maladie a varié de 5 à 24 mois. Parmi eux, 36 patients étaient atteints des membres supérieurs, 10 des membres inférieurs et 5 patients avaient une forme bulbaire. Les patients atteints de myasthénie grave comprenaient 9 hommes et 15 femmes, et l'âge moyen était de 44 ans. Les patients LEMS comprenaient 16 hommes et 4 femmes, et l'âge moyen était de 59 ans.
Qu'est ce que cette étude a trouvé?
Parmi les cinquante et un patients SLA, trente et un patients avaient une scission de la main, soit 24 patients avec la forme SLA des membres supérieurs et 6 patients avec la forme SLA des membres inférieurs. Il n'y avait pas de différence statistique dans la fréquence de fractionnement des mains entre le groupe avec la forme SLA des membre supérieur et le groupe avec la forme SLA des membres inférieurs. Il n'y avait pas de fracture de la main chez les 5 patients présentant un SLA de type bulbaire. Cette étude a montré que plus de 60% des muscles de la main des patients atteints de SLA présentaient un △ D négatif similaire à celui des patients atteints de myasthénie grave, mais significativement différent de celui des patients atteints de LEMS, ce qui suggère que les anomalies postsynaptiques pourraient jouer un rôle majeur.
Conclusion
Un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire a été constaté dans les muscles de la main de patients atteints de SLA, il est confirmé que l'abducteur pollicis brevis (muscle court abducteur du pouce) est impliqué dans ce syndrome. Le dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire de ce muscle pourrait être impliqué dans la formation du phénomène de la main divisée. Bien qu’il ne s’agisse pas d’une percée, cette étude met en évidence une maladie qui débute à la jonction neuromusculaire et non à l’interface entre les neurones supérieurs et les neurones inférieurs de la colonne vertébrale.
