Si l’on excepte Tofersen qui agit sur un petit sous-ensemble de patients atteints de SLA (maladie de Lou Gehrig/Charcot), aucun médicament n’est capable d’arrêter l’évolution de la sclérose latérale amyotrophique.
Il existe cependant sur Internet des histoires bizarres de personnes qui ont stoppé la maladie. La plupart d'entre elles sont des escroqueries, certaines étant même probablement impulsées en sous-main par les biotechs testant des médicaments dans des essais cliniques afin de faire pression sur les organismes de réglementation, ou par des associations de patients qui ont un intérêt financier dans la commercialisation de médicaments de la SLA (si, si ça existe).
Mais il y a quand même plusieurs histoires qui semblent légitimes, certaines tournant autour du régime alimentaire, d'autre tournent autour d'un forme d'exercice doux (alors que les médeçins déconseillent l'exercice aux patients de la SLA). Nous avons sur ce site un calculateur de calorie pour malade de la SLA.
Pour autant, ingérer un supplément de calorie pose aux malades, différents challenges très compliqués.
De plus un essai clinique récemment effectué en Allemagne n'a montré aucun bénéfice à un régime hautement calorique.
Une publication récente décrit un cas clinique. Il ne s'agit pas d'un essai clinique mais juste la description par des médecins Japonais d'un cas, qui est intéressant par ce qu'il concerne un homme de 86 ans diagnostiqué de la SLA bulbaire et dont l'état semble s'être amélioré à la suite des effets combinés d'un régime alimentaire riche en calorie et d'exercice physique. Il s'agit d'une histoire incroyable de résilience, par un patient frêle et très âgé.
Lors du diagnostic le patient pouvait utiliser une canne, mais la détérioration de son état progressant, il a dû utiliser un fauteuil roulant, mais au final il a récupéré suffisamment de capacité pour pouvoir de nouveau marcher avec une canne.
Ce n'est sûrement pas une recette pour de la SLA, mais en France, un diagnostic de la SLA est vu, entre autre par les médecins, comme un arrêt de mort, tout soins autre que de confort puis palliatif semblant superflus. De plus on sait qu'au delà de 80 ans, la réglementation Française demande souvent (par exemple pour le cancer) que les malades ne soient plus soignés avec les mêmes protocoles. Ici il est pourtant question d'un homme de 86 ans à qui on a pas hésité à donner les moyens de survivre quelques années. De plus ici il n'est pas question de moyens sophistiqués ou extrêmement couteux.
On sait pourtant qu'il y a des malades de la SLA qui peuvent vivre une ou plusieurs dizaines d'années (10% des cas). Certains malades peuvent même exercer une activité professionelle pendant plusieurs années. Il est donc intéressant d'explorer au niveau international d'autres pratiques, surtout quand elle sont documentées par des médeçins.
Voici les poids saillants de l'article des médecins (la formulation a été simplifiée):
Un homme de 86 ans s'est présenté à notre hôpital pour dysphagie et dysarthrie.
Douze mois après l’apparition des symptômes, une atrophie de la langue et des fasciculations ont été observées.
Les muscles fléchisseurs du cou présentaient une légère faiblesse.
Il présentait des signes de motoneurones supérieurs dans les régions du tronc cérébral et de la colonne cervicale et des signes de motoneurones inférieurs dans les régions du tronc cérébral, de la colonne cervicale et de la colonne lombaire.
Nous lui avons diagnostiqué une SLA probable de type bulbaire, confirmée en laboratoire, selon les critères d'Awaji mis à jour.
Sa taille était de 160,8 cm et son poids au moment du diagnostic de SLA était de 44,8 kg.
Le score ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) était de 37.
La dysphagie a été classée au niveau 5 sur l’échelle FILS: les aliments faciles à avaler sont ingérés par voie orale en trois repas.
Aucune alimentation par sonde de gastrostomie n'a été jugée utile à ce stade.
La perte de poids du patient a cependant progressé progressivement.
Seize mois après le diagnostic de SLA, l'examen vidéofluoroscopique de la déglutition a révélé des résidus pharyngés et son poids a diminué à 40,9 kg.
Une gastrostomie a été réalisée alors que le patient était encore capable d’ingérer de la nourriture.
À cette époque, sa dysphagie était classée au niveau 5 au FILS (les aliments faciles à avaler sont ingérés par voie orale en un ou deux repas, mais une alimentation alternative est également proposée).
Vingt et un mois après le début de la maladie, il a développé une hémorragie gastro-intestinale due à un ulcère de contact, et les tests de laboratoire ont révélé une anémie.
Son poids est passé de 40,2 kg à 36,8 kg en un mois.
Il éprouvait des difficultés à marcher et à consommer de la nourriture par voie orale.
À cette époque, sa capacité à avaler s'était fortement dégradée au niveau 2 du FILS (un entraînement à la déglutition sans nourriture était effectué).
Le patient a été transféré dans un hôpital de rééducation.
La dépense énergétique quotidienne totale de ce patient a été estimée à 1 100 kcal/jour.
La thérapie nutritionnelle a débuté par un apport de 1 500 kcal/jour, administré par une sonde de gastrostomie effectuée à la demande du patient.
La nutrition entérale contenait des glucides (62 %), des protéines (18 %) et des lipides (20 %).
La prise orale au niveau plaisir a été poursuivie.
De plus, le patient a continué à effectuer des exercices physiques volontaires quotidiens pendant environ 30 minutes/jour en plus de la rééducation quotidienne, y compris un entraînement à la déglutition.
Il a effectué un entraînement à la marche et des exercices légers de renforcement musculaire de ses extrémités en utilisant des poids comme exercice physique volontaire, ce qui n'a pas entraîné de fatigue.
Le patient a continué ces exercices quotidiennement après sa sortie.
Après 5 mois d'intervention, son poids corporel est passé de 36,8 à 40,4 kg.
De plus, sa masse musculaire est passée de 25,1 kg à 30,1 kg, comme déterminé à l'aide du dispositif d'impédance bioélectrique.
La masse musculaire des membres supérieurs et inférieurs et du tronc a augmenté, tandis que la masse grasse a diminué.
Sa force musculaire s'est améliorée de 8,5/10,0 kg à 15,0/18,0 kg en force de préhension et de 15,2 kPa à 20,4 kPa en pression de langue, déterminée à l'aide d'un appareil de type ballon.
La capacité vitale s'est améliorée de 72,5% à 80,2%.
Sa forme physique s'est améliorée, passant du besoin d'un fauteuil roulant à la marche avec une canne.
Concernant sa fonction de déglutition, bien que la contraction pharyngée ait été faible, la relaxation du sphincter supérieur de l'œsophage s'est améliorée.
Le passage du bolus pharyngé s'est amélioré et les résidus pharyngés ont été réduits.
À cette époque, sa capacité à avaler était classée au niveau 4 sur le FILS (un entraînement régulier à la déglutition utilisant une petite quantité de nourriture a été effectué).
Après 18 mois d’intervention nutritionnelle et de rééducation, le poids et la masse musculaire du patient ont été maintenus grâce à un apport nutritionnel de 1 500 kcal/jour via la sonde de gastrostomie et l’exercice physique.
Conclusion : Les résultats les plus importants sont les suivants : 1) une perte de poids due à une SLA aiguë peut probablement être compensée par une thérapie nutritionnelle couplé à de l'exercice physique. En tout cas celà devrait être tenté dès le diagnostic. 2) L'augmentation de poids doit être issue de la masse musculaire squelettique, et non du tissu adipeux. On sait que celà est un challenge, même pour des personnes bien portantes. 3) Bien que ce genre de thérapie soit rarement envisagée, la fonction de déglutition s’est également améliorée chez ce patient de la forme bulbaire de la SLA.
Bien sûr on ne connaît pas de quel type de SLA il s'agit, et au Japon il y a des types de SLA que l'on ne connaît pas en Europe, mais ce type d'article devrait contribuer à inciter à revoir la vision clinique d'un diagnostic de la SLA, comme d'un arrêt de mort.
De plus la participation de patient est indispensable, la volonté de survivre de ce patient Japonais doit être gigantesque. Un tel effort devrait être proposé dès le diagnostic.
Un tel article remet aussi en cause le dogme (au sens indiscutable) qui voudrait qu'au cours de la SLA les neurones moteurs meurts et que celà soit la cause de l'affaiblissement musculaire. Comment expliquer alors qu'un malade, surtout d'une forme de SLA bulbaire, puisse retrouver de la capacité musculaire?