La recherche sur les biomarqueurs des maladies des motoneurones concerne aussi les «biomarqueurs secs» tels que la neuroimagerie. - Padirac Innovations' blog

La recherche sur les biomarqueurs des maladies des motoneurones concerne aussi les «biomarqueurs secs» tels que la neuroimagerie.

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Le terme générique de maladies des motoneurones (MND) comprend généralement la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la sclérose latérale primaire (PLS), l’atrophie musculaire progressive (PMA) et de nombreuses autres maladies.

Le diagnostic classique d’une maladie des motoneurones nécessite la reconnaissance d’un dysfonctionnement de motoneurones supérieur (UMN) et de motoneurones inférieur (LMN). Les motoneurones supérieurs sont issus du cortex et innervent des segments de la moelle épinière ou de la médulla oblongata. Les motoneurones inférieurs sont issus de ces segments et innervent les muscles.

L’implication de LMN est détectée aisément par électromyographie (EMG), mais les signes UMN classiques sont souvent difficiles à identifier. Les caractéristiques LMN comme la faiblesse, prédominent souvent, et l’appréciation des caractéristiques UMN telles que la spasticité et les réflexes accrus peut être subtile et parfois assez subjective.

Le manque de biomarqueurs validés freine le diagnostic des nouveaux patients, mais aussi les essais cliniques qui reposent principalement sur des échelles subjectives d’évaluation fonctionnelle et la durée de survie.

La recherche sur les biomarqueurs des maladies des motoneurones se concentre sur les profils de biofluides spécifiques à la maladie et issues de la biologie moléculaire, plutôt que sur les «biomarqueurs secs» tels que la neuroimagerie. Cependant, la neuroimagerie a beaucoup à offrir, non seulement pour diagnostiquer les maladies des motoneurones, mais aussi pour informer la recherche sur les maladies des motoneurones.

Le profil volumétrique sous-cortical de PLS et ALS en référence à des contrôles sains.
Le profil volumétrique sous-cortical de PLS et ALS en référence à des contrôles sains.

La neuroimagerie, elle, offre une perspective sur l’évolution du cerveau qui est factuelle. En effet et c’est relativement nouveau et non-intuitif, on s’est rendu compte que loin d’un problème circonscrit à la zone correspondant au cortex moteur primaire, c’est l’ensemble du cerveau qui est atteint dans ces maladies.

La description rudimentaire et linéaire où le cortex envoie des ordres moteurs aux muscles, via les neurones moteurs supérieurs, puis inférieurs ne reflète pas la complexité du système nerveux chez les primates. La dégénérescence frontale du cerveau est largement répandue, avec des dégénérescences efférentes et commissurales secondaires complexes impliquant de manière diffuse le réseau moteur cérébral et ses connexions associées.

Cela rapproche les maladies des motoneurones d’autres maladies neurodégénérescentes comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.

Les lésions des voies blanches (axones de neurones) dans la SLA sont invariablement bilatérales et s’étendent bien au-delà des voies pyramidales et du corps calleux, même chez les patients étudiés peu de temps après l’apparition de symptômes focalisés. Des études structurales focalisées au-delà de la matière grise corticale dans la SLA ont montré des changements associés dans les noyaux gris centraux en particulier dans les thalami, des points d’intégration avec une implication corticale frontotemporale généralisée au cours de la maladie. L’IRM a confirmé la découverte neuropathologique selon laquelle, dans le PMA, il existe généralement également une dégénérescence infraclinique de la voie pyramidale.

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